Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des malformations vasculaires agressives à haut débit présentant un shunt artério-veineux. Leur origine reste à ce jour encore mal connue ; certains auteurs évoquent une anomalie de maturation vasculaire post-veinulaire durant les premiers mois de vie aboutissant à la formation des MAVc. Cette pathologie est rare ; son incidence (nouveaux cas diagnostiqués) est estimée à environ 1-1,5/100 000 personnes/an. Elle se révèle la plupart du temps chez des sujets jeunes (20-30 ans). Le mode de révélation le plus fréquent est l’hémorragie (environ 50% des modes de présentation) qui se manifeste la plupart du temps sous la forme d’un hématome intra-cérébral parfois associé à une hémorragie sous-arachnoïdienne, et dont les conséquences en terme de séquelles neurologiques peuvent être sévères. La sévérité de l’hémorragie liée à la rupture de la MAVc peut parfois conduire au décès. Les autres modes de présentation sont les crises comitiales, les céphalées et les déficits neurologiques focaux.
Les MAVc sont caractérisées par
– des apports artériels (afférences) qui sont la plupart du temps des branches piales, cheminant à la surface du cerveau
– un réseau de vaisseaux dysplasiques, présentant des caractéristiques histologiques d’artère et de veine, appelé nidus
-’une ou plusieurs veines de drainage, le plus souvent dilatées.
Le potentiel hémorragique de ces malformations, particulièrement de celles ayant déjà présenté un épisode de saignement, rend parfois un traitement préventif nécessaire. Ce traitement vise à une éradication angiographique complète de la malformation. Trois modalités thérapeutiques interviennent dans le traitement des MAVc ; celles-ci sont complémentaires et peuvent être réalisées successivement chez le même patient selon une stratégie thérapeutique dépendant des protocoles locaux de chaque centre. Les 3 possibilités thérapeutiques pour le traitement des MAVc sont : le traitement endovasculaire, le traitement chirurgical et la radiothérapie stéréotaxique.
Le neuroradiologue interventionnel intervient à deux titres dans la prise en charge des MAVc. Tout d’abord il permet, par la réalisation d’une angiographie cérébrale numérisée soustraite par cathétérisme sélectif, d’obtenir un bilan angiographique complet et précis de la MAVc. Celui-ci détaillera les afférences artérielles, la forme (éparse ou compacte) et la taille du nidus, ainsi que le drainage veineux. Ce bilan permet donc de définir l’ « angio-architecture » de la MAVc (Fig. 1).
Figure 1.
Malformation artério-veineuse (MAV) frontale gauche non-rompue révélée par des céphalées Angiographie numérisée soustraite de face (A) et profil (B) montrant les afférences artérielles de la MAV (flèches blanches), le nidus (têtes de flèches) et les veines de drainage (flèches noires). C. Angiographie rotationnelle en projection latérale gauche permettant d’obtenir une image 3D en rendu volumique de la malformation.
Il permet également d’évaluer le risque hémorragique de la malformation (localisation profonde, drainage veineux profond unique, sténose sur la veine de drainage principale) et de mettre en évidence des « zones de fragilité » de la malformation (anévrysmes pédiculaires, intra-nidaux, composante sous-épendymaire du nidus). Le bilan d’imagerie doit également être complété par une IRM cérébrale qui permettra la localisation précise de la malformation (corticale, profonde, localisation par rapport aux aires cérébrales éloquentes), la recherche de stigmates hémorragiques (sur la séquence T2 écho de gradient) et les rapports avec les aires fonctionnelles comme celles du langage, par la réalisation d’une IRM fonctionnelle.
En dehors de l’urgence (MAVc rompue présentant un risque de resaignement aigu élevé), toute proposition thérapeutique pour une MAVc devra faire l’objet d’une discussion multi-disciplinaire regroupant neuroradiologues interventionnels, neurochirurgiens et radiothérapeutes.
Dans la plupart des centres, le traitement endovasculaire (embolisation) est proposé en première intention. Le principe de l’embolisation des MAVc consiste en l’injection d’un agent embolique liquide (colle biologique [n-butyl-cyanoacrylate] ou Onyx® [ethylene vinyl alcohol]) dans les vaisseaux dysplasiques du nidus afin de les occlure. Pour se faire, un microcathéter est navigué sous contrôle scopique dans une ou plusieurs afférences artérielles au plus proche du nidus (position juxta-nidale) et l’agent embolique est injecté afin d’occlure le nidus (Fig. 2).
Figure 2.
MAV occipitale gauche non-rompue révélée par des troubles visuels.
A. Angiographie numérisée soustraite de l’artère carotide interne gauche de profil. Visualisation d’une MAV occipitale gauche (têtes de flèche) alimentée par des branches corticales de l’artère cérébrale postérieure gauche (flèches blanches). Drainage veineux cortical unique superficiel (flèche noire).
Embolisation à la colle biologique (n-butyl-cyanoacrylate). B. Microcathétérisme d’un premier pédicule. Le microcathéter est navigué au plus près du nidus (flèche). C. Injection de la colle sous contrôle scopique (flèche). D. Microcathétérisme d’un second pédicule sous contrôle scopique. E. Cliché non-soustrait après injection de la colle biologique par le second pédicule. F. Angiographie numérisée soustraite de l’artère vertébrale gauche de profil en fin de procédure montrant une exclusion angiographique complète de la malformation.
L’injection ne devra pas être trop proximale sous peine d’être inutile (risque de recrutement d’artères nourricières adjacentes) voire dangereuse (occlusion d’artère(s) normale(s) vascularisant du parenchyme cérébral sain), ni trop distale (occlusion ou ralentissement de la veine de drainage principale) exposant à un risque hémorragique retardé lorsque l’occlusion du nidus est incomplète. La plupart du temps le traitement endovasculaire se fait en plusieurs sessions du fait de la longueur du geste et du risque hémorragique lié aux modifications hémodynamiques brutales de la MAVc. Le traitement endovasculaire seul permet une exclusion complète de la MAVc dans 25 à 80 % des cas, selon les caractéristiques de la MAVc et l’expérience du centre où est réalisé le geste. L’embolisation présente néanmoins des risques (séquelle neurologique définitive, voire, bien qu’exceptionnel, décès). Les données de la littérature sont assez imprécises et parfois contradictoires sur ce risque. Il est évalué à environ 8% de complications neurologiques par session d’embolisation. Lorsque l’embolisation ne peut être complète (pédicules alimentant la MAVc trop petits pour permettre un cathétérisme) le reliquat pourra être traité par résection microchirurgicale et/ou radiothérapie stéréotaxique, dont le principe consiste à focaliser un rayonnement ionisant sur le nidus en condition stéréotaxique afin d’obtenir une sclérose progressive des vaisseaux dysplasiques du nidus.
Pour un avis sur une malformation artério-veineuse, vous pouvez nous contacter au : 01 42 16 35 99 ou au 01 42 16 35 10
Pour toutes les MAV diagnostiquées en dehors de l’urgence (rupture), une angiographie cérébrale doit être réalisée de façon programmée. Avant cet examen, le neuroradiologue vous recevra en consultation pour vous expliquer le déroulement de l’examen. Par le suite, votre dossier sera discuté en staff multi-disciplinaire. L’indication thérapeutique et la modalité la plus adaptée (embolisation, chirurgie et/ou radiothérapie stéréotaxique) seront discutées. Vous serez ensuite reconvoqué en consultation pour que vous soit exposée la proposition thérapeutique, ses bénéfices, risques et modalités pratiques de réalisation.