Les malformations vasculaires médullaires sont des pathologies rares affectant la moelle épinière. Elles correspondent à une malformation des vaisseaux de la moelle ou de ses enveloppes. Ces malformations peuvent se manifester sur un mode hémorragique, réalisant un hématome intra-médullaire, ou peuvent être révélées par un déficit neurologique (para-parésie, paraplégie, troubles de la marche, troubles sensitifs, troubles sphinctériens, …) en rapport avec une gène au retour veineux médullaire. Parmi ces malformations on compte :
– les cavernomes médullaires
– les fistules médullaires
– les malformations artério-veineuses médullaires
1. Cavernomes médullaires :
Les cavernomes sont des malformations des capillaires. Plus fréquemment rencontrés à l’étage intra-crânien, ils peuvent, plus rarement, s’observer à l’étage médullaire (5% des cas). Ces lésions, lorsqu’elles sont typiques à l’IRM ne nécessitent pas de réaliser une angiographie. Leur traitement est parfois chirurgical.
Exemple de cavernome médullaire cervical en IRM
2. Fistules médullaires :
Les fistules médullaires sont des communications anormales entre des artères vascularisant la moelle ou ses enveloppes et les veines péri-médullaires. Elles touchent plus souvent les sujets masculins âgés et se manifestent la plupart du temps sous la forme d’un oedème par engorgement veineux. Lorsqu’elles sont diagnostiquées, leur traitement doit être rapide car le potentiel de récupération neurologique dépend de la durée d’évolution des symptômes déficitaires.
Leur traitement peut être endovasculaire (occlusion de la communication anormale entre artère et veine par une colle biologique) ou chirurgicale (coagulation de la communication artère/veine).
A. IRM médullaire (coupe sagittale pondérée en T2) chez un patient présentant une paraplégie depuis
plusieurs mois. Visualisation de vaisseaux serpigineux anormalement dilatés autour du cordon
médullaire (flèches blanches) et d’un oedème médullaire (hypersignal ; tête de flèche).
B. Angiographie médullaire confirmant le diagnostic de fistule médullaire du cône, avec opacification
anormalement précoce de veines péri-médullaires au temps artériel.
3. MAV médullaires :
Les MAV médullaires sont caractérisées par un peloton de vaisseaux malformatifs (appelé nidus) situé dans la moelle, alimenté par des artères vascularisant la moelle et se drainant dans les veines péri-médullaires. Elles peuvent se révéler par un hématome intra-médullaire, par des douleurs, par un déficit neurologique progressif des membres ou des troubles génito-sphinctériens.
Le traitement des MAV médullaires peut être endovasculaire par occlusion des vaisseaux du nidus avec une colle biologique, ou chirurgical par résection microchirurgicale du nidus.
Angiographie médullaire montrant une MAV médullaire,
chez une patiente présentant des douleurs aux membres
inférieurs.
Pour un avis sur une malformation vasculaire médullaire, vous pouvez nous contacter au : 01 42 16 35 99 ou au 01 42 16 35 95
Pour une suspicion de MAV ou fistule médullaire, une angiographie médullaire devra être réalisée. Avant cet examen, le neuroradiologue vous recevra en consultation pour vous expliquer le déroulement de l’examen. Par le suite, votre dossier sera discuté en staff multi-disciplinaire. L’indication thérapeutique et la modalité la plus adaptée (chirurgie ou embolisation) seront discutées. Vous serez ensuite reconvoqué en consultation pour que vous soit exposée la proposition thérapeutique, ses bénéfices, risques et modalités pratiques de réalisation.